Teo thực quản - Rò khí thực quản

1. ĐẠI CƯƠNG

Teo thực quản là một dị tật ở thực quản. Có thể chỉ có teo thực quản đơn thuần nhưng có thể bệnh có rò khí thực quản nên còn được gọi là bệnh teo thực quản bẩm sinh và rò khí thực quản.

Teo thực quản xảy ra do có rối loạn về sự phát triển của bào thai ở giai đoạn thai từ 4-6 tuần. Điều này giải thích teo thực quản hay kết hợp với một số dị tật khác như tim, cột sông, hệ tiết niệu và ống tiêu hóa.

2. GIẢI PHẪU

Cấu tạo thành thực quản gồm ba lớp: lớp cơ, lớp dưới niêm mạc, lớp mềm mạc, không có lớp thanh mạc như ruột.

Cấp máu cho thực quản là các mạch máu từ các mạch ở cổ, động mạch liên sườn, động mạch chủ ngực. Các động mạch chạy dọc theo thành thực quản. Sự cấp máu ở một phần ba trên thực quản phong phú hơn.

3. PHÂN LOẠI THỂ BỆNH

Bệnh teo thực quản – rò khí thực quản phân thành 3 loại:

- Loại 1: Teo thực quản không có rò khí thực quản.

Khoảng cách của 2 đầu thực quản có thể gần nhau ở teo thể màng ngăn hoặc xa nhau, cách nhau vài đốt sống.

- Loại 2: Teo thực quản, có rò khí thực quản. Loại này chia thành 3 thể:

+ Loại 2-a: Teo thực quản, có rò đầu dưới thực quản với khí quản. Thể bệnh này hay gặp nhất.

+ Loại 2-b: Teo thực quản, có rò đầu trên thực quản với khí quản, ít gặp.

+ Loại 2-c: Teo thực quản, có rò cả 2 đầu thực quản vói khí quản, ít gặp.

- Loại 3: Không teo thực quản nhưng có rò thực quản với khí quản. Loại này ít gặp.

Tỷ lệ mắc ở trẻ sau đẻ là 1/2.500. Tỷ lệ mắc bệnh giữa trẻ trai và gái tương đương nhau.

4. DỊ TẬT PHỐI HỢP

- Cân nặng: thiếu cân (< 2500 gam) vào khoảng 20% số bệnh nhân.

- Mắc dị tật khác: khoảng 50% số bệnh nhân. Bao gồm các dị tật thuộc về cột sống, tim mạch, đường tiêu hoá, hệ tiết niệu... như tắc môn vị, tắc tá tràng, dị tật hậu môn trực tràng, thận niệu quản đôi, niệu quản lạc chỗ...

5. TIỀN SỬ, TRlỆU CHỨNG LÂM SÀNG

5.1. Trước đó

Mẹ bệnh nhân bị teo thực quản thường bị đa ối, chu vi vòng bụng mẹ to, nhiều nước ối và tỷ lệ đẻ thiếu tháng cũng cao. Đây là dấu hiệu sản khoa cần chú ý để phát hiện dị tật ống tiêu hoá trước và sau đẻ bằng siêu âm.

5.2. Sau đẻ

Tuỳ theo thể loại dị tật mà triệu chứng lâm sàng có những biểu hiện khác nhau.

5.2.1. Triệu chứng lâm sàng của thể bệnh teo thực quản gián đoạn, có rò dấu dưới thực quản với khí quản - phế quản.

Đây là thể bệnh hay gặp nhất.

- Sùi "bọt cua": Ngay sau khi sinh ra, trẻ có nhiều nước bọt trào ra ngoài mũi-miệng một cách bất thường, trông như "bọt cua".

- Tím môi, khó thở: khi có nước bọt trào ra hoặc sau ăn sữa ngay từ lần đầu tiên.

- Viêm phổi, suy hô hấp: do nước bọt hít vào và đặc biệt dịch dạ dày - mật trào ngược vào trong đường hô hấp qua rò khí - thực quản. Viêm phổi thường xảy ra sớm. Nghe phổi thấy có nhiều ran ẩm.

Có thể có suy hô hấp với các đợt ngừng thở kéo dài.

- Đói lả, mất nước - điện giải: vì không ăn được và thiếu nuôi dưỡng đường tĩnh mạch.

- Sốt: do viêm phổi và rối loạn nước điện giải.

- Bụng: thường trướng nhẹ do khí từ khí phế quản qua đường rò vào trong dạ dày.

- Đặt ống thông vào dạ dày không được, ống thông thường chỉ vào sâu độ 11-12 cm kể từ mũi, nếu cố đẩy sâu vào thì đầu ống thông có thể chui ra miệng.

Đặt ống thông vào dạ dày cho tất cả trẻ sơ sinh có đùn nhiều nước bọt ra mũi-miệng là một thủ thuật cần phải làm sám đê chân đoán sớm teo thực quản.

5.2.2. Triệu chứng lâm sàng của thể bệnh teo gián đoạn thực quản, có rò dầu trên thực quản với khí quản

Tím môi và khó thở, dấu hiệu viêm phổi xuất hiện rất sớm do nước bọt vào nhiều trong phổi. Bụng xẹp vì không có hơi trong ruột và dạ dày.

5.2.3. Triệu chứng lâm sàng của thể bệnh teo thực quản, có rò 2 dầu thực quản vào khí quản

Có các triệu chứng lâm sàng gần như hai thể bệnh trên nhưng dấu hiệu viêm phổi xuất hiện rất sớm do dịch nước bọt chảy vào nhiều trong phổi và do trào ngược dịch dạ dày vào phổi.

5.2.4. Triệu chứng lâm sàng của thể bệnh teo thực quản mà không có rò khí - thục quản

Triệu chứng gần như thể teo, có rò đầu dưới thực quản với khí quản nhưng bụng bệnh nhân xẹp, không có hơi trong dạ dày-ruột.

5.2.5. Triệu chứng lâm sàng của thể bệnh rò khí - thực quản, không có teo thực quản.

Bệnh nhân vẫn ăn, uống bình thường nhưng có nhiều đợt viêm phổi và bị gần như liên tục. Có thể có ho sặc trong khi ăn. Soi, chụp khí quản hoặc thực quản để chẩn đoán được nguyên nhân.

7. ĐIỀU TRỊ

7.1. Trước mổ

Khi trẻ được sinh ra, nếu đã chẩn đoán được hoặc nghi ngờ có teo thực quản thì chuyển bệnh nhân tới bệnh viện có phẫu thuật nhi. Khi di chuyển bệnh nhân và trong thời gian chờ phẫu thuật, cần làm:

- Đặt bệnh nhận ở tư thế nửa ngồi nửa nằm để giảm nguy cơ trào ngược dịch dạ dày - mật qua đường rò đầu dưới thực quản với khí quản.

- Giữ thân nhiệt: bằng lồng ấp hoặc ủ đủ ấm.

- Kháng sinh đường tĩnh mạch.

- Nuôi dưỡng đường tĩnh mạch: Có thể sử dụng tĩnh mạch rốn đế truyền dịch, cung cấp nước, điện giải và năng lượng chõ bệnh nhân.

- Đánh giá đúng tình trạng bệnh nhân: cân nặng, tình trạng nhiễm khuẩn, các dị tật phối hợp, chẩn đoán thể loại teo thực quản. Từ đó để ra chỉ định thời điểm mổ, các điều trị cần có trước mổ, chọn loại kỹ thuật mổ.

7.2. Mổ

7.2.1. Lựa chọn phương pháp mổ một thì hay nhiều thì

Chỉ định mổ khi có chẩn đoán teo thực quản, toàn trạng tương đối ổn định, đánh giá được các dị tật phối hợp.

Có hai loại phẫu thuật được chỉ định: phẫu thuật một thì và phẫu thuật nhiều thì.

7.2.1.1. Phẫu thuật một thì

• Chỉ định khi:

Hai đầu thực quản gần nhau, có thể nối ngay được, tình trạng toàn thân ổn định, không có viêm phổi và các dị tật nặng phối hợp.

• Kỹ thuật:

Nguyên tắc kỹ thuật: cắt, khâu lại đường rò ở khí quản và nối hai đầu thực quản.

Kỹ thuật này thường thực hiện được khi túi cùng trên của thực quản ở đốt sống ngực IV, III, II và có rò khí - thực quản:

7.2.1.2. Phẫu thuật nhiều thì

Chỉ định khi:

Nhiều dị tật nặng phối hợp.

Viêm phổi nặng.

Hai đầu thực quản teo xa nhau, không thể nối ngay được.

Teo thực quản nhưng không có rò khí - thực quản.

Kỹ thuật mổ nhiều thì:

- Thì một: tùy theo thể bệnh, tình trạng bệnh nhân, điều kiện mổ, kinh nghiệm của phẫu thuật viên mà có các loại kỹ thuật sau:

- Mở thông dạ dày để nuôi dưỡng.

- Mở thông dạ dày và dẫn lưu đầu trên thực quản ra da ở cổ.

- Mở ngực để cắt và khâu lại đường rò ở khí quản, đóng kín đầu dưới thực quản, mở thông dạ dày, còn đầu trên thực quản có thể vẫn để nguyên trong lồng ngực hoặc đưa ra da ở cổ.

+ Những thì sau: thực hiện những phần còn lại:

Cắt và khâu rò khí quản nếu có.

Nốì lại hai đầu thực quản.

Tạo hình thay thế thực quản.bằng đại tràng ngang nếu không thể nối lại được hai đầu thực quản.

8. SAU MỔ

Thường rút nội khí quản sớm khi bệnh nhân đã tự thở. Để ống nội khí quản lâu là điều kiện thuận lợi tăng nguy cơ bệnh mềm sụn khí quản. Hút các chất xuất tiết ở miệng, họng.

Tư thế bệnh nhân vẫn nên ở tư thế đầu cao để tránh nguy cơ trào ngược từ dạ dày lên.

Nuôi dưỡng: bằng đường tĩnh mạch trong 1-3 ngày đầu.

Bơm sữa qua sonde dạ dày để nuôi dưỡng bắt đầu từ ngày thứ 1, 2 sau mổ vói số lượng tăng dần.

Theo dõi thân nhiệt, sử dụng lồng ấp nếu có.

Thaythuoccuaban.com Tổng hợp

*************************