BỆNH GIÃN ĐẠI TRÀNG BẨM SINH
(Megacolon, Hirschsprung)

1. Đại cương:

- Giãn đại tràng bẩm sinh được phân làm 3 loại:

+ Giãn bẩm sinh: Do vô hạch ở thành trực tràng có ngay từ lúc đẻ.

+ Giãn mắc phải hay thứ phát: Trẻ mắc bệnh không được điều trị có hiệu quả từ đầu. Tình trạng ứ đọng kéo dài làm cho đại tràng ngày càng Giãn to; dị tật hậu môn trực tràng (mắc bệnh KST, bệnh Chưagas làm cho tế bào hạch đại tràng teo đi ...); những khối u vùng tiểu khung chèn ép trực tràng kéo dài.

+ Giãn cơ năng: Trong một số bệnh thần kinh, nhược năng tuyến giáp, tuyến yên, rối loạn nhiễm sắc thể, xơ hoá cơ tròn trong ...

- Tỉ lệ gặp của bệnh là 1/2000. Nam/nữ = 4/1

2. Nguyên nhân bệnh Giãn đại tràng

- Đoạn đại tràng trên chịu sự chi phối của dây phế vị. Sigma và trực tràng do thần kinh phó giao cảm chi phối. Các nhánh trước hạch dẫn truyền kích thích đến đám rối ở thành ruột làm co bóp cơ vòng, nhưng lại giảm trương lực cơ thắt trong, làm mở hậu môn. Ở trẻ bệnh, nhu động ruột bị thay đổi, trực tràng hầu như không có nhu động, đại tràng Sigma nhu động giảm. Đại tràng xuống nhu động tăng lên, các đoạn đại tràng khác nhu động bình trường.

- Do trẻ không tự đi ỉa được, đại tràng bị ứ đọng phân ở phần trên kéo dài làm trẻ bị nhiễm độc phân, ăn uống kém, chậm phát triển, thiếu máu, suy dinh dưỡng, bụng ngày càng to, chèn ép cơ hoành, lồng ngực bị hẹp đưa tới tình trạng giảm hô hấp, viêm nhiễm hô hấp. Trẻ cũng dễ nhiễm trùng đường ruột, ỉa chảy kéo dài.

3. Giải phẫu bệnh:

3.1 Đại thể:

Đại tràng ngang bình thường, đại tràng trái hơi giãn to nhưng thành không dày. Đại tràng Sigma và phần trên trực tràng to ra (đường kính có thể từ 2 đến 5¬6 lần bình thường), thành dầy có khi quá 1cm. Dải dọc cơ to và dài ra. Niêm mạc viêm loét, chảy máu, có khi bị thủng. Đoạn dưới trực tràng và ống hậu môn đường kính hẹp hơn bình thường hoặc hoàn toàn bình thường, dài từ 6- 10 cm, trông giống một cái phễu. Thực chất đây là đoạn gây nên bênh lý.

3.2. Vi thể:

Giữa hai lớp cơ của ống hậu môn không có tế bào hạch ở trong đám rối Auerbach và Meissneir, các sợi trục không có bao myeline. Tình trạng trên tập trung ở vùng vô hạch nối trực tràng - đại tràng Sigma, làm mất nhu động tự động.

4. Triệu chứng:

4.1. Trẻ sơ sinh (thể ác tính):

Diễn biến nặng, tử vong cao.

* Lâm sàng:

Giống triệu chứng tắc ruột cơ giới.

- Không có phân su (bình thường là 3- 6 giờ, chậm là 24 giờ sau đẻ, nếu quá 24 giờ là bênh lý).

- Bụng chướng, quai ruột nổi, có khi giống tuần hoàn bàng hê.

- Trẻ nôn, có dấu hiệu mất nước .

- Chụp đại tràng có Baryte: thuốc lưu ở đại tràng rất lâu, thải rất chậm (3- 5 ngày sau).

- Đặt Sonde Nélaton 14 vào hậu môn có hiện tuợng tháo cống (hơi và phân su ra nhiều, bụng hết chướng). Song sau khi rút sonde, dù trẻ có đi ỉa, nếu chụp Baryte thì hôm sau vẫn còn Baryte trong đại tràng. 50% truờng hợp như vậy là megacolon, còn 50% là tắc ruột khác.

* Xquang:

Chụp không chuẩn bị, tư thế đứng, có nhiều mức nước - hơi, khung đại tràng chưa Giãn to, đường kính vẫn bình thường.

4.2. Trẻ nhũ nhi, trẻ lớn:

Triệu chứng điển hình.

* Lâm sàng:

- Táo bón trường diễn.

- Không tự đi ỉa được, phải thụt tháo, kích thích ...

- Phân không thành khuôn (dẹt hoặc nhão).

- Mùi phân rất khắm (do tích luỹ và khuẩn lên men).

- Thăm trực tràng: qua hậu môn 1-2 cm đã thấy phân.

* Triệu chứng của biến chứng (chết 75% trước 2 tuổi).

- Ỉa chảy nhiễm độc, nhanh chóng truy tim mạch (entérocolite).

- Viêm phổi, phế quản phế viêm.

- Suy dinh dưỡng: không ăn được lại nhiễm độc.

- Tắc ruột hoặc bán tắc ruột do u phân (Fecalome) dễ bị chẩn đoán nhầm u bụng hoặc u nang buồng trứng.

* Xquang: phim chụp đại tràng có Baryte lấy cả ống hậu môn:

- Thẳng: đại tràng Giãn to, không thấy đoạn hẹp.

- Nghiêng: thấy đoạn hẹp, có hình phễu.

* Sinh thiết cơ trực tràng: được coi là phương tiện chẩn đoán khá chắc chắn nguyên nhân vô hạch.

* Đo nhu động trực tràng:

Thấy đại tràng lên nhu động bình thường; đại tràng ngang, đại tràng xuống nhu động tăng; sigma Giãn to nhu động kém; trực tràng không có nhu động.

* Đo phản xạ ức chế trực tràng hậu môn: hiện tượng căng trướng bóng trực tràng gây Giãn ống hậu môn, cơ tròn trong những cơ thắt ngoài thì thắt lại.

5. Chẩn đoán

Dựa vào:

- Lâm sàng.

- XQ: có hai phim thẳng, nghiêng lấy từ phần mềm hậu môn trở lên .

- Sinh thiết: lấy cơ thành trực tràng, không có tế bào hạch thần kinh.

- Đo nhu động ruột.

6. Tiến triển

Nếu không điều trị kịp thời thì ngoài biến chứng viêm nhiễm, ỉa chảy ... còn dẫn tới vỡ ruột, tắc ruột .

7. Điều trị

7.1. Nội khoa:

Đối với trẻ sơ sinh chủ yếu là nội khoa chăm sóc (nursing).

- Thụt tháo hằng ngày nước muối 90/00 . Sonde nên đưa vào sâu, vuợt qua chỗ không có tế bào hạch.

- Nong hậu môn hằng ngày: do cơ tròn trong là cơ trơn bị co thắt liên tục, nong hậu môn mới tạo được điều kiên cho trẻ dễ đi ỉa.

- Chế độ ăn đủ năng lượng.

- Nếu điều trị nội không có kết quả phải làm hậu môn nhân tạo.

7.2. Ngoại khoa:

Đối với trẻ lớn phải điều trị ngoại khoa.

- Tạm thời: làm hậu môn nhân tạo

- Triệt để: Cắt bỏ toàn bộ vùng vô hạch, lập lại lu thông ruột.

Các phương pháp mổ:

- Phương pháp Swenson (1948 - Mĩ):

Cắt đoạn vô hạch và Giãn to, bằng cách phẫu tích, lộn ra ngoài cắt ở phía ngoài rồi khâu nối tận-tận, thường cách hậu môn 1,5 cm. Sau đó đưa trở lại ổ bụng.

- Phương pháp Duhamel- Grob (1956-Pháp):

Cắt trên vùng vô hạch, loại nó ra khỏi đường tiêu hoá, nối đại tràng lành tận - bên.

- Phương pháp Soave (1960-ý):

Cắt bỏ đoạn đại tràng Giãn và vô hạch, nhưng để lại một ống thanh cơ trực tràng, luồn đoạn trên qua, để sau 1/2 tháng liền sẹo thì sửa lỗ ngoài.s

- Phương pháp State-Relibein: (Theo thuyết không phải vô hạch)

Cắt phần đại tràng Giãn to và cắt trực tràng tối đưa 6 - 8 cm. Nối với ruột lành và phủ phúc mạc lên (khâu nối ngoài phúc mạc).

Thaythuoccuaban.com Tổng hợp

*************************