BỆNH PAGET

I- ĐẠI CƯƠNG

Bệnh được James Paget (Anh) mô tả đầu tiên vào năm 1876, là một bệnh xương hay gặp ở các nước phương Tây, nhưng ở nước ta cho đến nay chưa được phát hiện.

Bệnh Paget gặp ở nam nhiều hơn nữ (trên 70% là nam), tuổi càng cao tỷ lệ bệnh càng tăng: 4% ở lớp tuổi 40-50, 7% ở lớp tuổi trên 60 và 10% sau 80 tuổi, rất ít thấy bệnh ở dưới tuổi 40.

Paget là một tình trạng loạn sản hậu phát của xương do hoạt động quá mức và hỗn loạn của 2 quá trình hủy xương và tạo xương, hình thành một tổ chức xương mới có cấu trúc không bình thường. Về nguyên nhân, gần đây có nhiều bằng chứng cho rằng bệnh do virus gây nên.

Những tổn thương của bệnh có tính chất rải rác chứ không lan tỏa, trong một xương có vùng bị bệnh xen kẽ với vùng bình thường, trong cơ thể chỉ có một số xương bị bệnh, một số khác bình thường, các xương bị bệnh hay gặp là: vùng chậu hông, cột sống, xương đùi, xương sọ, xương chày . rất ít khi thấy ở xương đòn, xương ức, xương bàn ngón tay và chân. Hậu quả của quá trình tăng hủy xương và tạo xương quá mức sẽ dẫn đến phì đại xương (xương dài thêm và day lên), biến dạng (cong vẹo) và tăng cường mạch máu.

Mặc dù tỷ lệ bệnh khá cao từ 4-10% ở những người lớn tuổi, nhưng phần lớn không có biểu hiện lâm sàng, rất nhiều trường hợp tình cờ được phát hiện do kiểm tra sức khỏe định kỳ, chụp phim để chẩn đoán một bệnh khác (lồng ngực, chậu hông) mà phát hiện ra.

II- TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

Chỉ một số ít bệnh nhân có biểu hiện lâm sàng:

1- Đau: thường đau ở vùng xương bị bệnh, mức độ vừa, cảm giác khó chịu, khó xác định rõ vị trí, đôi khi thấy đau ở cột sống và khớp.

2- Biến dạng xương: là dấu hiệu quan trọng giúp cho thầy thuốc chú ý, quá trình biến dạng thành hình rất chậm, lại ở trên những người già nên ít được chú ý. Biến dạng xương ở đây là hậu quả của quá trình phì đại và tính chất dễ tạo hình của xương trong bệnh này.

- Ở chân: xương chày to ra và cong, xương đùi cũng cong, tạo nên hình thái chân vòng kiềng (cẳng chân hình lưỡi gươm cong).

- Ở tay: hiện tượng phì đại và cong ít gặp.

- Sọ: xương sọ to ra nhất là phía trước sau, thể hiện bằng dấu hiệu đội mũ chật (luôn phải đổi mũ rộng hơn vì chóng chật), hàm dưới nhô ra trước và nhọn, mặt có hình như sư tử.

- Thân mình và cột sống: gù nhiều ở phần lưng, chiều cao giảm, khung chậu giãn rộng, bụng nhô ra trước, xương đòn cong vồng lên.

- Toàn thân có hình dạng giống như “vượn”: đầu to, chân tay dài và cong, thân gù và ngắn.

3- Rối loạn vận động: giãn mạch ở các vùng xương bị bệnh, sờ thấy nóng, phù và cảm giác bỏng rát, da vùng bệnh xạm thâm và viêm mãn tính.

III- TRIỆU CHỨNG X QUANG

Triệu chứng X quang là dấu^hiệu chủ yếu để chẩn đoán bệnh, những tổn thương xương rải rác ở một số xương, một số vùng chứ không lan tỏa tất cả. Theo thứ tự các vị trí sau đây: vùng chậu hông - mông: 70%, vùng cột sống 50%, xương đùi, sọ 40%, xương chày, xương cánh tay, xương đòn ít gặp hơn, bàn ngón tay và chân, xương mặt, xương gót rất hiếm gặp.

A- Tính chất chung:

1 - Xương phát triển cả chiều dài và bề dày: xương to ra.

2- Biến dạng gây cong vẹo.

3- Ở phần bị bệnh, tổ chức xương bình thường bị thay thế bằng cấu trúc bất thường: các bè xương to lên, thưa hơn và sắp /ếp hỗn loạn tạo nên hình sợi, hình mờ như bông, ranh giới giữa phần vỏ và phần tủy xương không rõ.

B- Vùng cùng - chậu:

Cánh chậu, ngành ngồi mu, xương cùng thấy nổi rõ những đường sợi hoặc mờ như bông, những dấu hiệu này thường rải rác, xen kẽ với những phần xương lành. Khung chậu có thể biến dạng.

C- Cột sống:

1 - Hình ảnh đốt sống bị đóng khung (do phần vỏ dày lên).

2- Thân đốt to ra so với các đốt khác.

3- Đốt sống xẹp, đốt sống đặc như ngà.

D- Sọ:

1 - Toàn bộ xương sọ to ra.

2- Loãng xương một vùng rộng (độc nhất).

3- Vỏ xương dày lên, ranh giới giữa vỏ và tủy mờ đi, xương sọ có hình như bông (xen kẽ giữa những mảng cản quang và thấu quang).

4- Nền sọ phẳng bẹt

E- Các xương dài:

Thường thấy tổn thương bệnh lý ở xương đùi, xương chày.

- Xương dài, to và cong.

- Cấu trúc hình sợi hoặc bông.

IV- CÁC XÉT NGHIỆM

1- Công thức máu, tốc độ lắng máu: bình thường.

2- Calci máu, calci niệu, Phospho máu và Phospho niệu không thay đổi.

3- Phosphatase kiềm trong máu tăng nhiều (có khi gấp 5 - 10 lần bình thường), xét nghiệm này phản ảnh sự hoạt động của tạo cốt bào.

4- Hydroxyprolin niệu, phản ảnh sự hoạt động của hủy cốt bào, bình thường lượng Hydroxyprolin niệu từ 20-50 mg/24 giờ (150-375 mmol/24 giờ): trong bệnh Paget thấy tăng nhiều (có khi tới 10 lần), mức độ tăng song song với sự tiến triển của bệnh.

5- Dùng đồng vị phóng xạ Ca45 thăm dò thấy tổng lượng Calci tăng, tốc độ chuyển hóa tăng.

6- Chụp ảnh nhiệt thấy vùng xương bị bệnh tăng cường tưới máu (Thermographie).

7- Sinh thiết xương: với những trường hợp nghi ngờ, sinh thiết xương (bằng kim hay phẫu thuật) giúp xác định chẩn đoán.

V- TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG

Bệnh tiến triển rất chậm, xen kẽ giữa các giai đoạn ổn định là giai đoạn phát triển, trong quá trình diễn biến có thể có biến chứng sau:

1- Gày xương: nhiều khi với một chấn thương rất nhỏ, gặp ở xương đùi, xương chày.

2- Thoái hóa khớp thứ phát: gặp ở khớp háng, khớp gối, cột sống.

3- Thần kinh: do những biến dạng của xương chèn ép vào tổ chức thần kinh.

- Chèn ép vào dây thần kinh sọ não gây điếc, mù, mất khứu giác.

- Tăng áp lực sọ não.

- Ép tủy, ép rễ, dây thần kinh.

- Nhức đầu từng cơn.

4- Tim mạch:

- Tim to, suy tim do quá trình giãn mạch, tăng cung lượng kéo dài.

- Nhiễm với thành động mạch (thấy 70% trường hợp), có thể phát hiện trên phim X quang.

5- Ung thư hóa: khoảng 2% trường hợp thấy xuất hiện ung thư xương trên vùng xương bị bệnh. Bệnh nhân thấy đau tăng, chụp phim có hình ảnh tiêu xương, phá vỡ vỏ xương, xác định chẩn đoán dựa vào giải phẫu bệnh (sinh thiết, chọc dò).

VI- ĐIỀU TRỊ

Nếu không có dấu hiệu lâm sàng, không có biến chứng, chỉ đơn thuần có triệu chứng X quang thì không cần điều trị, bệnh nhân nên được theo dõi định kỳ.

Với những trường hợp đau nhiều, bệnh tiến triển nhanh, đe dọa có biến chứng thì cần được điều trị với các thuốc như sau:

1- Calcitonin: có nhiều loại:

- Calcitar (Calcitonin lấy từ lợn) ống 100 đv. MRC

- Calcyn (Calcitonin tự nhiên) ống 50-100 đv. MRC

- Myacalcic (tổng hợp): ống 50 đv. MRC (Medical Research Council).

Tiêm bắp mỗi ngày 1 ống, tiêm 10 ngày, nghỉ 2 tuần, rồi mỗi tuần tiêm 3 ngày, thời gian 3 tháng, điều chỉnh liều lượng dựa vào xét nghiệm Hydroxyprolin niệu.

2- Diphosphonat: tác dụng rất tốt.

- EHDP (Ethyliden 1 hydroxy diphosphonat: Didronel) uống 5 mg/kg/ngày (viên 200 mg).

- CL2MDP (Dichloro-methylen diphosphonat): liều như trên.

- APD (Aminopropidilen diphosphonat): liều như trên.

3- Mitramycin: nếu có tăng Calci máu, dùng để hạ calci, liều 15-50 microgam/kg.

Thuốc có nhiều tác dụng phụ.

4- Điều trị triệu chứng: Giảm đau bằng Aspirin hay các thuốc chống viêm giảm đau khác (AINS), thuốc tăng đồng hóa, Vitamin D, Calci ...

5- Điều trị ngoại khoa: Phẫu thuật điều trị các trường hợp có chèn ép hoặc biến chứng nặng.

Thaythuoccuaban.com Tổng hợp

*************************