Bệnh Leucémie cấp

I. ĐỊNH NGHĨA

Leucémie cấp là bệnh máu ác tính trong đó chủ yếu là tăng sinh bạch cầu non loại chưa biệt hóa hoặc biệt hóa rất ít, do đó trong tuỷ đồ và huyết đồ có khoảng trống bạch cầu.

II. NGUYÊN NHÂN

Hiện nay chưa xác định được nguyên nhân, bệnh thường gặp ở trẻ em và người trẻ tuổi không phân biệt nam và nữ. Tuy nhiên người ta cũng công nhận một số yếu tố thuận lợi.

Những người thường xuyên tiếp xúc với tia X hoặc các tia phóng xạ như những người làm việc ở khoa X quang hoặc công nhân mỏ rất hiếm, đặc biệt những nạn nhân của các vụ tai nạn hoặc chiến tranh hạt nhân như vụ ném bom nguyên tử ở Nhật Bản hoặc vụ rò rỉ của nhà máy điện nguyên tử Trec-nô-bưn. Những người thường xuyên tiếp xúc với hóa chất độc hại như Toluen, et xăng. Có tác giả còn cho rằng do virus thường, nhất là virus cúm trong cúm ác tính.

III. SINH LÝ BỆNH

Theo định nghĩa đây là bệnh sinh ra do tăng sinh bạch cầu non chưa biệt hóa những tế bào này sẽ lấn át sự sản sinh những tế bào khác nên dẫn tới những hậu quả sau:

- Lấn át dòng hồng cầu: hồng cầu được sản sinh ra ít, hậu quả là thiếu máu trên lâm sàng và xét nghiệm.

- Lấn át dòng tiểu cầu: thiếu tiểu cầu nên lâm sàng có hội chứng xuất huyết với tính chất xuất huyết giảm tiểu cầu - xét nghiệm dòng tiểu cầu cũng giảm.

- Bản thân dòng bạch cầu mặc dù tăng về số lượng nhưng thiếu những bạch cầu trưởng thành nên khả năng chống nhiễm trùng bị suy giảm.

- Những tế bào non chưa biệt hóa rất dễ thâm nhập vào những tổ chức liên võng như gan, lách, hạch làm cho những tổ chức này to ra.

Với cách giải thích này ta dễ dàng hiểu được tại sao thể điển hình biểu hiện bằng những hội chứng lâm sàng tương ứng mà chúng tôi sẽ trình bày sau đây.

IV. TRIỆU CHỨNG

1. Thể điển hình:

Mặc dù gọi là thể điển hình nhưng triệu chứng lâm sàng chỉ mang tính chất gợi ý để ta nghĩ đến một bệnh về máu còn quyết định chẩn đoán phải dựa vào huyết đồ và tuỷ đồ. Ở tuyến cơ sở và cộng đồng không thể chẩn đoán được cần chuyển bệnh nhân đến cơ sở có thể xét nghiệm được để chẩn đoán.

- Triệu chứng đầu tiên bao giờ cũng có là sốt. Thường là sốt cao liên tục có thể dao động sốt kéo dài suất quá trình tiến triển của bệnh các thuốc hạ sốt thông thường không hạ được sất chỉ chờ khi điều trị được lui bệnh sốt mới được cải thiện.

- Thiếu máu: cũng giống như thiếu máu khác là giảm số lượng hồng cầu và huyết sắc tố nhưng thiếu máu ở đây có đặc điểm là thiếu máu rất nhanh và nhiều, có khi chỉ trong vòng 1 tuần hoặc 10 ngày người bệnh đã thiếu máu rất nặng.

- Xuất huyết: Cùng với sốt và thiếu máu xuất huyết có thể xuất hiện rất sớm mang đủ tính chất của xuất huyết giảm tiểu cầu nghĩa là xuất huyết tự nhiên, nhiều nơi nếu xuất huyết dưới da đa hình thái và nhiều lứa tuổi, dấu hiệu dây thắt (+).

- Gan, lách, hạch to: thường là to ít chỉ là độ một nhưng thường là to nhanh chỉ trong vài ngày đã sờ thấy lách, người bệnh có thể đau.

- Hội chứng loét: thường loét ở miệng, lưỡi, vùng họng hầu. Trên ổ loét có thể phủ một lớp màng trắng bẩn, động vào dễ chảy máu, nếu không để ý rất dễ nhầm với giả mạc trong bệnh bạch hầu.

- Triệu chứng cận lâm sàng: với những triệu chứng lâm sàng trên bắt buộc ta phải chuyển bệnh nhân lên tuyến trên, tối thiểu phải là tuyến bệnh viện tỉnh có thể làm tuỷ đồ và huyết đồ để chẩn đoán xác định.

* Huyết đồ:

- Số lượng hồng cầu giảm nặng.

- Số lượng tiểu cầu giảm độ tập trung kém.

- Số lượng bạch cầu tăng nhưng chủ yếu là những bạch cầu đầu dòng chưa biệt hóa hoặc biệt hóa ít. Trong đó bạch cầu trưởng thành rất ít xuất hiện khoảng trống bạch cầu.

* Tuỷ đồ: tuỷ giàu tế bào nhưng chủ yếu là tế bào dòng bạch cầu mà là những bạch cầu non đầu dòng xuất hiện khoảng trống bạch cầu. Trong khi dòng hồng cầu và tiểu cầu bị lấn át nặng.

- Thời gian chảy máu kéo dài (> 10 phút).

2. Thể không điển hình:

Đây là thể khó chẩn đoán và thường là chẩn đoán được nhờ tình cờ hoặc là sau khi suy xét và làm những xét nghiệm cần thiết. Có nhiều cách phân loại thể bệnh nhưng thường phân chia theo.

* Lâm sàng:

- Thể đột ngột: bệnh tiến triển rất nhanh người bệnh có thể chết trong vài giờ do xuất huyết nhất là xuất huyết não và xuất huyết tiêu hóa.

- Thể chỉ có thiếu máu và sốt: người bệnh chỉ thấy sất kéo dài và thiếu máu dần chỉ chẩn đoán được khi chúng ta nghĩ đến và làm huyết đồ và tuỷ đồ.

- Thể chỉ có sốt và xuất huyết: người bệnh sốt kéo dài kèm theo xuất huyết với tính chất xuất huyết giảm tiểu cầu rất dễ nhầm với sất xuất huyết do virus Dengue. Chẩn đoán phân biệt dựa vào dịch tễ, huyết thanh chẩn đoán và huyết đồ, tuỷ đồ.

- Thể bắt đầu bằng những khối u ở xương: thường là ở xương sọ, xương hàm trên, xương sườn khi sinh thiết những u này thường có màu xanh (màu của Porphyrin).

* Thể theo huyết học:

- Thể tân: thường gặp ở trẻ em và người trẻ điều trị thường dễ đạt tới lui bệnh và thời gian lui bệnh dài.

Hình thái tế bào là những nguyên bào lympho có nhân to tròn lưới nhân mịn, ít hạt nhân.

Nhuộm hóa học tế bào: Peroxydase (-), P.A.S (+).

- Thể tuỷ: thường gặp ở người lớn tuổi, điều trị khó lui bệnh và nếu lui bệnh thường được ngắn ngày hơn thể trên. Hình thái tế bào là những nguyên bào tuỷ nhân to ít nguyên sinh chất, lưới nhân thô và có nhiều hạt nhân.

Nhuộm hóa học tế bào: Peroxydase (+), P.A.S (-).

V. CHẨN ĐOÁN

1. Chẩn đoán xác định:

Đây là bệnh dễ chẩn đoán được nhờ vào huyết học. Những đơn vị chưa đủ điều kiện nhất thiết phải gửi bệnh nhân đến tuyến có đủ điều kiện làm huyết đồ và tuỷ đồ.

2. Chẩn đoán phân biệt:

Trên thực tế sau khi đã có kết quả huyết đồ và tuỷ đồ bệnh ít khi cần phân biệt nhưng cần lưu ý với một thể bệnh của lao cấp có thể là lao phổi cấp hoặc lao toàn thể bạch cầu dòng tân cũng có thể tăng làm ta nhầm với bệnh Leucose cấp dòng tân để phân biệt nên làm huyết đồ và tuỷ đồ nhiều lần ở nhiều thời điểm khác nhau để phân biệt.

VI. TIẾN TRIỂN

Trước đây bệnh thường gây tử vong trong vài tuần hoặc vài tháng. Nay với sự tiến bộ của điều trị đời sống người bệnh có thể kéo dài đến vài năm. Bệnh thường tiến triển từng đợt xen kẽ với thời gian lui bệnh nhờ điều trị. Thông thường cuộc sống người bệnh thường kết thúc bằng:

- Xuất huyết ồ ạt ở nhiều nơi nặng nhất là xuất huyết màng não - não.

- Nhiễm trùng: thường nhiễm trùng nhiều nơi và nặng nề nhất là nhiễm trùng máu.

- Tắc mạch: thường ít xảy ra trừ khi bạch cầu tăng quá cao.

VII. ĐIỀU TRỊ

1. Chống tăng sinh bạch cầu non:

- Đa hóa học trị liệu thường áp dụng phương thức tấn công và tái tấn công.

- Tấn công thường áp dụng công thức V.A.M.P.

- Vineriltin leng x 1-2 ống/1m2 da/tuần.

- Alexan loomg x 4-6 viên/ngày

- 6 M.P 50mg x 1-2 mg/kg/ngày

- Prednisolon 5mg x 3 mg/kg/ngày

- Duy trì: 6 M.P x 1-2 mg/kg/ngày

- Tái tấn công: dùng như giai đoạn tấn công thường 2 tháng một lần.

Lưu ý: giai đoạn tấn công dùng đến khi nào hết triệu chứng lâm sàng.

Xét nghiệm thấy tỷ lệ bạch cầu non ở máu ngoại vi < 5%.

2. Miễn dịch trị liệu:

- Miễn dịch chủ động không đặc hiệu. Người ta dùng BCG để đánh thức cơ quan miễn dịch. Thường dùng BCG 75mg hoà 2ml nước cất chung cho người bệnh hàng tuần trong tháng đầu rồi 2 tháng 1 lần và 4 tháng một lần.

- Miễn dịch thụ động đặc hiệu: dùng huyết thanh của người bị Leucose cấp ở giai đoạn lui bệnh truyền cho người bị Leucose cấp ở giai đoạn cấp, thực tế phương pháp này rất khó thực hiện.

3. Coban liệu pháp hoặc chiếu tia X vào tuần hoàn ngoài cơ thể liều từ 3.500-4.000 rad chia đều trong vòng 2 tuần.

4. Điều trị triệu chứng:

- Xuất huyết cần dùng máu tươi truyền tuỳ mức độ xuất huyết và thiếu máu có thể 1 tuần một đơn vị máu hoặc hơn.

- Dùng kháng sinh để phòng nhiễm trùng thường dùng kháng sinh có phổ rộng và ít độc với gan và thận.

5. Phòng bệnh:

- Cần khám bệnh có định kỳ cho những công nhân hoặc những người có tiếp xúc với những yếu tố thuận lợi kể trên.

- Động viên bệnh nhân và gia đình hợp tác điều trị đúng và đủ phác đồ điều trị.

Thaythuoccuaban.com Tổng hợp

*************************