Thiếu máu huyết tán tự miễn dịch là bệnh lý được đặc trưng bởi kháng thể IgG được tạo ra gắn vào màng hồng cầu. Kháng thể thường đa số trực tiếp chống lại một thành phần cơ bản của hệ Rh và gần như có ở tất cả các hồng cầu của người. Khi kháng thể IgG phủ lên hồng cầu, đoạn Fc của kháng thể bị nhận dạng bởi đại thực bào (bằng thực thể Fc) có trong lách và các phần khác của hệ vòng nội mạc.
Mối tác động tương hỗ giữa đại thực bào ở lách và hồng cầu có phủ kháng thể làm thay đổi màng hồng cầu và sự tạo thành hồng cầu hình bi vì giảm tỉ lệ diện tích/thể tích của hồng cầu. Những hồng cầu hình bi này bị giảm khả năng biến dạng và dễ bị bắt giữ tại trong phần tủy đỏ của lách do không đi qua được lỗ có đường kính 2 µm. Khi số lượng lớn IgG có trong hồng cầu, bổ thể có thể bị cố định. Tan trực tiếp hồng cầu hiếm có nhưng sự hiện diện của C3b trên bề mặt hồng cầu cho phép tế bào Kupffer trong gan tham gia vào quá trình tan huyết vì sự có mặt của thụ thể C3b trong tế bào Kypffer.
Bệnh tan máu tự miễn do kháng thể miễn dịch đồng loại, thường gặp trong một số các trường hợp sau:
Bệnh tan máu tự miễn hay thiếu máu tán huyết tự miễn là hậu quả của sự kích thích do một kháng nguyên động vật hay thực vật mà cấu trúc hoá học rất giống kháng nguyên của nhóm hồng cầu, xảy ra trong các trường hợp sau:
Cơ chế tan máu tự miễn có thể xảy ra là khi tế bào lympho T mất đi chức năng ức chế bình thường. Khi tế bào lympho T do một nguyên nhân nào đó đã không dung nạp được nữa thì lúc này, tế bào lympho B sẽ tự do sinh sản ra kháng thể bất thường và được thể hiện thông qua một số trường hợp sau:
Dù bất cứ nguyên nhân nào của thiếu máu tan máu tự miễn dịch thì cũng biểu hiện các triệu chung là: thiếu máu, vàng da, nước tiểu đỏ, sốt, gan lách có thể to hoặc không.
-Thiếu máu: mệt, nhức đầu, chóng mặt, khó thở, đau ngực, ngất. Da xanh, niêm nhạt, lòng bàn tay, bàn chân nhợt nhạt. Thở nhanh, khó thở, tim nhanh, âm thổi thiếu máu, thiếu oxy não
-Tán huyết cấp: vàng da, vàng mắt, sốt lạnh run, tiểu sậm màu, đau lưng, đau bụng. Khám thấy gan to, lách to
-Triệu chứng đi kèm: Sốt, xuất huyết, buồn nôn, nôn ói, hiện tượng Raynauld.
Bệnh cảnh lâm sàng trên, đồng thời có kèm theo triệu chứng của bệnh nguyên nhân gây nên tan máu tự miễn
Tiến triển lâm sàng và biến chứng của thiếu máu tan máu tự miễn sẽ dẫn dến là:
Hội chứng vàng da kép “biểu hiện thểm của tình trạng sỏi mật và tắc mật”.
Hồng cầu vỡ nặng có thể dẫn đến suy ống thận cấp - vô niệu.
Tăng sắt huyết thanh sẽ dẫn đến xơ gan và bệnh cơ tim.
Có thể có triệu chứng tắc mạch thường gặp ở lách và các chi.
Các xét nghiệm chung dể xác định hội chúng thiếu máu tan máu
Các xét nghiệm về sinh hoá:
- Bilirubin máu:
- Stercobilinogen ở phân tăng (bình thường 200 - 300mg/24giờ).
Tuy nhiên cũng có trường hợp sắt huyết thanh không tăng vì hồng cầu vd ít hoặc tủy xương vẫn còn hoạt động tốt.
Haptoglobin: là một (X mucoprotein, haptoglobin giảm nặng khi vỡ hồng cầu trong huyết quản hoặc vỡ ngoài huyết quản. Haptoglobin là một protein làm nhiệm vụ vận chuyển huyết sắc tố tự do trong huyết tương - huyết thanh về gan, theo tỉ lệ 2 phần tử hemoglobin (Hb) cho một phần tử haptoglobin (bình thường haptoglobin trong máu là 128 mg/lít).
Có hemosiderin niệu (phát hiện được bằng nhuộm Derls và những chất lắng đọng của nước tiểu mà bình thường không có trong nước tiểu).
Tìm chất methé - albumin trong máu. Chất này còn tồn tại trong máu nhiều giờ sau cơn tan máu, trong khi Hb (hemoglobin) trong máu đã trở lại bình thường.
Méthé - albumin trong máu là chất do hemoglobin phối hợp với albumin huyết tương tạo thành.
Tuy nhiên xét nghiệm để tìm chất methé - albumin trong máu rất khó xác định, nhưng đây là một xét nghiệm có giá trị chẩn đoán.
Các xét nghiệm về huyết đồ và tủy đồ
Các xét nghiệm để chẩn đoán xác định thiếu máu tan máu tự miễn dịch
Các xét nghiệm để phát hiện kháng thể miễn dịch nóng và lạnh.
Kháng thể nóng (1 pha): IgG.
Kháng thể lạnh (2 pha): IgM và một số kỹ thuật mới về miễn dịch.
Nghiệm pháp Coombs (trực tiếp và gián tiếp).
Xác định các hệ nhóm máu:
Các xét nghiệm vể bệnh nguyên gây nên thiếu máu tan máu tự miễn và các biến chứng bằng:
Siêu âm (các tạng cần thiết).
Điện tâm đồ.
X quang (X.quang để chẩn đoán hình thái).
Vi khuẩn.
Virus.
Chức năng gan.
Chức năng thận và xét nghiệm đặc trưng để chẩn đoán bệnh nguyên nhân gây nên thiếu máu tan máu tự miễn.
Trong đông y, nguyên nhân của bệnh Thiếu máu tán huyết miễn dịch có 2 nguyên nhân chính như sau:
Nguyên nhân gây nên tỳ hư thấp đình có thể là do tiên thiên bất túc, bẩm tố sinh ra tỳ vị đã hư kém , hoặc do hậu thiên thất dưỡng, dẫn đến tỳ thấp bất vận, tinh hoa thuỷ cốc không thể sinh hoá mà gây ra thành thiếu máu. Vì tỳ có chức năng sinh khí tạo huyết nên tỳ hư tất khí huyết hao suy mà biểu hiện thành chứng huyết hư. Tỳ mất vận hoá , thức ăn đình trệ, lâu ngày tích tụ , thấp trệ sinh đàm, đàm thực hỗ kết cản trở khí cơ , huyết hành không sướng, dẫn đến khí trệ huyết ứ, kết lại thành khối có thể tiến triển thành các chứng ung thư. Tỳ hư lâu ngày, thấp trọc đình trệ , uất lâu hoá hoả , thấp nhiệt chưng đốt can đởm mà biểu hiện thành chứng hoàng đản
Thận là gốc nguyên khí của toàn cơ thể, tàng tinh mà sinh tuỷ, là tinh huyết đồng nguồn, khi thận tinh đầy đủ tất khí huyết được sinh. Đối với sự hình thành huyết dịch của cơ thể , thận và tỳ là 2 tạng có quan hệ mật thiết với nhau và chịu trách nhiệm lớn nhất, có thể nói huyết tuy sinh tại tỳ nhưng gốc lại ở thận. Vậy nên nếu thận khí mà hư suy thì tất huyết dịch không đầy đủ đủ
Mặt khác tỳ khí hư tất thận khí hư, thận khí tất tỳ khí hư, vì vậy trong thực tế lâm sàng rất nhiều ca bệnh nhân tỳ thận lưỡng hư , tất xuất hiện chứng khí huyết suy kiệt. Khí hư tất huyết ứ, lâu ngày kết lại thành u cục, lâu ngày hình thành can tỳ sưng to.
Biện chứng luận trị để điều trị bệnh thiếu máu tán huyết dịch thường được phân theo giai đoạn cấp mãn khác nhau để điều trị cho phù hợp. Thời kì đầu của bệnh thường xuất hiện các triệu chứng tan máu cấp tính, da vàng, sốt, sợ lạnh, lưng eo đau,.. đông y gọi là chứng Hoàng đản. Thời kì tan máu mãn tính, thường thường bệnh nhân có biểu hiện can tỳ sưng to, bụng chướng có hòn có cục gọi là chứng Tích tụ . Thời kì tan máu tái lại, công năng của tỳ suy giảm, dẫn đến các biểu hiện lâm sàng như vô lực, suy nhược, chóng mặt , đoản khí, đông y quy về chứng Hư lao.
Triệu chứng: sắc mặt vàng, chóng mặt, tâm quý, khí đoản vô lực, eo lưng đau mỏi, sợ lạnh, người lạnh, ăn ít khó tiêu, bụng chướng, tiểu vàng, bì phu xuất hiện ban tím, điểm xuất huyết, lưỡi bệu rêu trắng, mạch trầm tế hoặc hoãn vô lực.
Pháp điều trị: ôn bổ tỳ thận
Phương : lý trung hoàn hoặc quy nhung nhị tiên giao hợp hữu quy hoàn
Nếu thiếu máu nặng gia nhung hươu, hoàng đản minh thấp gia nhân trần, tan máu gia khiếm thảo, sinh địa hoàng, thuỷ ngưu giáp.
Triệu chứng: sốt sợ lạnh, mắt vàng, da vàng, tiểu váng, thiểu niệu tiểu ngắn thậm chí vô niệu. nặng thậm chí có thể hôn mê hoặc suy thận cấp tính.
Pháp điều trị: thanh lợi thấp nhiệt.
Phương : Nhân trần ngải thang hợp với tê giác địa hoàng thang gia giảm
Nếu khí huyết hư thì thêm đẳng sâm, hoàng kì, đương quy, a giao, eo lưng đau mỏi gia xuyên đoạn.
Triệu chứng: mặt vàng cơ teo, bụng chướng to, ăn ít khó tiêu, đau đầu, chóng mặt vô lực, có thể tiết tả, niệu vàng, can tỳ sưng to, vùng vụng có hòn cục , lưỡi bệu, mạch huyền hoặc phù đại
Pháp điều trị: hoạt huyết tiêu tích
Phương thuốc: hoá tích hoàn gia giảm.
Gia giảm: có hoàng đản thì thêm nhân trần, sơn chi tử, điền cơ hoàng,
Huyết hư thêm hoàng kì, đẳng sâm, đương quy
Triệu chứng: sau khi bị ngoại cảm phong hàn, chân tay phát cam, tê lạnh toàn thân, đau mỏi bất hoạt, gặp ấm thì đỡ hơn, chóng mặt vô lực, gặp lạnh bệnh tăng, bệnh thường phát nhiều vào thu đông, lưỡi bệu, rêu trắng, mạch khẩn.
Pháp điều trị: trừ hàn thông lạc, hoạt huyết hoá ứ
Phương thuốc: đương quy tứ nghịch thang gia giảm. Trong phương có đương quy , tế tân, quế chi tán hàn thông lạc, xích thược hoạt huyết hoá ứ, đại táo sinh khương cam thảo kiện tỳ bổ khí
Nếu thiếu máu nặng có thể gia lộc giao , nhung hươu.
Nếu hoàng đản gia nhân trần, bạch thược, phụ tử.
Về cơ bản hiện Tây không có thuốc điều trị bệnh Thiếu máu tán huyết miễn dịch mà chỉ có một số các loại thuốc làm hạn chế tác động của bệnh mà thôi.
Các phương pháp điều trị chung
- Corticoid liệu pháp: Phương pháp này có hiệu quả cho loại tự kháng thể nóng (IgG ),ít có hiệu quả cho loại tự kháng thể lạnh (IgM ). Không được dùng corticoid trong các trường hợp cao huyết áp, đái tháo đường, bệnh dạ dày -tá tràng và các trường hợp có chống chỉ định khác.
- Các thuốc ức chế miễn dịch: Chỉ nên dùng khi liệu pháp corticoid không có hiệu quả.
- Truyền máu khối hồng cầu rửa:
- Phương pháp điều trị phẫu thuật cắt bỏ lách: ).
Điều trị thiếu máu tan máu tự miễn theo nguyên nhân bệnh
Trong trường hợp do dị ứng thuốc phải ngừng ngay thuốc gây nên tan máu.
Điều trị các biến chứng
- Chống vô niệu - suy ống thận cấp:
- Chống sốc - chống trụy tim mạch:
Truyền khối hồng cầu rửa: 1- 2 đơn vị/ngày (trong khi truyền máu cần theo dõi phù phổi cấp vì tăng thể tích dịch và máu trong tuần hoàn)
- Điều trị thải sắt huyết thanh
- Điều trị các biến chứng khác (nếu có).
Để được tư vấn về bệnh và cách điều trị bạn vui lòng gọi: 18006834 (miễn cước gọi).
Tiến sĩ, bác sĩ Nguyễn Hữu Minh Hiền - Trần Hoàng Hải
Thông tin trên Website :www.thaythuoccuaban.comchỉ có tính chất tham khảo. Người xem không được dựa vào để tự chữa bệnh.
Lương y Nguyễn Hữu Toàn . Địa chỉ: Số 482 lô 22C Đường Lê Hồng Phong, Đông Khê, Ngô Quyền, Hải Phòng. GP : 197GCN HNY SYTH